不常见的血栓性微血管病你了解吗？

病历描述：血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶血性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。如何对这类患者进行早期准确诊断并选择有效的治疗手段？

病例1：

患者×××，男，52岁。

主诉：，因“言语不利伴左侧肢体麻木半日”于2009年12月19日来我院急诊科就诊。

现病史：患者就诊前半日，出现言语不利伴左侧肢体麻木，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无发热，无腹痛、腹泻，但有排成形黑便，无呕血。先在望京某医院就诊，查头CT示右侧基底节腔隙性脑梗死，血常规示三系减少（WBC2990/ul，Hb73g/L，PLT3000/ul），未进一步诊疗来我院急诊科。追问病史，患者1月前“扭伤”后出现腰痛，自敷膏药后出现局部及全身瘙痒，抓挠后出现皮疹及瘀斑，伴间断发热，Tmax38。C，于外院抗过敏治疗，中药治疗出现黑便，雷尼替丁等治疗效果不佳。

既往史：否认其他疾病史，家属诉患者幼年时因贫血曾输过血，具体不详；有双眼视神经萎缩病史多年，几乎失明，有光感。

个人史：吸烟30年，20支/日；嗜酒30年，250g/日。

查体：。C，RR16次/分，Bp128/85mmHg，平卧位，皮肤晦暗，结膜苍白，巩膜黄染；神志清楚，语欠利，颈软，无抵抗，双侧瞳孔等圆等大，直径3mm，对光反射弱，左侧鼻唇沟浅，左侧肌力V-级，左侧Babinski征（-）；双股内侧可见瘀斑；HR78次/分，律齐，未闻明显杂音；双肺呼吸音粗，未闻啰音；腹平软，无压痛，肝脾未及，肠鸣音2次/分；双下肢不肿；全身浅表淋巴结未及肿大。

辅助检查：血常规（12.19）WBC4490/ul，%，%，Hb69g/L，%，PLT4200/ul；尿常规（12.19）LEU（+），ERY（++++），KET（+），PRO（++++），BIL（++），镜检：RBC1-2/HP，WBC0-3/HP；凝血（12.19）：，%，，，Fbg326mg/dl，，D-D452ug/L；生化全项（12.19）ALB36g/L，AST97U/L，ALT32U/L，CK107U/L，/L，/L，LDH1385U/L，/L，/L，/L，/L，Na135mmol/L，/L，/L，/L。

胸片如图

头颅CT

治疗：予抑酸、补液、营养支持、输注血小板（12.21）治疗。同时完善辅助检查。

腹部B超（12.19）：肝胆胰脾双肾未见明显异常。

血常规（12.20输血小板前）：WBC3000/ul，%，%，Hb65g/L，HCT20%，PLT5100/ul，%

血氨（12.20）28.8umol/L

乙肝五项（12.21）：HBcAb（+）

白细胞手工分类（12.22）：nSt2%，nS62%，L21%，Mo14%，nMt1%，有核红细胞19

血常规（12.22）：WBC4260/ul，%，%，Hb59g/L，%，PLT2900/ul，%

12.23患者下午出现失语，不能自主排尿，小便失禁，神志呈谵妄状态，复查头颅CT无明显异常，血糖8.2mmol/L薇xin：vzb0066

急查生化全项：/L，AST148U/L，ALT33U/L，CK925U/L，LDH1704U/L，/L，/L，/L，/L

凝血：，%，，，/dl，，D-D800ug/L

免疫性溶血相关检查（12.22）：蔗糖水实验（-）Rous实验（-）Hams实验（-）Coomb，s（-）

血常规（12.24）：WBC4530/ul，%，%，/L，%，PLT1000/ul，%

白细胞手工分类（12.24）：nSt9%，nS49%，L22%，Mo15%，nMt1%，有核红细胞92，破碎红细胞15%

12.24准备收入EICU行血浆置换，但是患者突然出现呼吸困难，在抢救室行气管插管，在血浆置换前，心率下降，抢救无效宣布临床死亡。

病例2：年轻男性，19岁

主诉：头晕伴发热2天，意识障碍1天。

现病史：患者2014年7月15日入院前2天无明显诱因出现头晕，并摔倒在地，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血及呕咖啡样物。伴发热，℃，无寒战、头痛、咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等，就诊于顺义某医院，查血常规示重度贫血（具体不详），于当日转入我院急诊抢救室治疗。查血常规示：/L，WBC示5.32*10^9/L，PLT51*10^9/L。考虑重度贫血，给予输注洗涤红细胞纠正贫血、抗感染、维持电解质平衡及营养支持等对症治疗，并完善相关检查。患者于入院前1天出现意识不清，呼之无反应，并逐渐加重，无大小便失禁。

既往史：2年前于当地医院诊断为“溶血性贫血”，未正规治疗，至今未作任何检查。曾于2012年因溶血性贫血输血治疗（具体不详），未见输血反应。

个人史：生于贵州省桐梓县，久居当地，否认吸烟史、嗜酒史，未婚。

查体：℃P61次/分BP117/67mmHgSPO2100%R20次/分浅昏迷，颈软，无抵抗，压眶反射存在，双侧瞳孔等大等圆d=3.0mm，对光反射灵敏。结膜苍白，巩膜轻度黄染，全身皮肤粘膜未见出血点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿。四肢肌力检查不能配合，肌张力正常，双侧巴士征（-）。

辅助检查：血常规^9/L,%,HGB31g/L,PLT51x10^9/L（7-15）；^9/L,%,HGB26g/L,PLT18x10^9/L（7-16）

血气（7-15）/L,，,/L

凝血四项（7-15）%

生化/L，AST221U/L，ALT33U/L，CK655U/L，LDH3885U/L，

尿常规（7-15）尿红细胞150(/ul)(++)，尿胆原12(mg/dl)(++++),胆红素(-)

贫血组合（7-16）铁蛋白40000ng/ml，叶酸25.2ng/ml，VitB121500pg/ml

白细胞手分（7-16）：白细胞总数100，有核红细胞29%，中性分叶核粒细胞71%。生熟红细胞明显大小不等，可见巨大红细胞，破碎红细胞。

自身抗体11项、ANCA、ANA、抗ds-DNA：阴性

尿含铁血黄素试验：阴性

酸溶血试验：阴性

直接抗人球蛋白试验（7.20复查）：阴性

RET%（7.16）1.23%，(7.19)2.99%↑，(7.24)9.19%↑

肿瘤标记物、甲状腺功能：阴性

白细胞手分（7-18）：有核红细胞81%，可见点彩、畸形

红细胞，红细胞碎片约占12.8%，中性晚幼粒4%。

诊断：TTP(血栓性血小板减少性紫癜)

治疗：

患者行第二次血浆置换后神志转清，言语流利。体温也逐渐恢复正常神经系统查体阴性。

离院前:血^9/L，NE%75.9%，Hb82g/L，PLT336X10^9/L。

患者在我院治疗20天后病情好转出院，嘱口服强的松15mgQd治疗，血液科门诊随诊。

病例3年轻女性，34岁

主诉：意识障碍3小时。

现病史：患者于2015年8月14日入院前3小时无明显诱因出现意识障碍，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血及呕咖啡样物，伴低热。无寒战、头痛、咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等，就诊于我院急诊抢救室治疗。急查血常规示：/L，给予输注洗涤红细胞纠正贫血、抗感染、维持电解质平衡及营养支持等对症治疗，并完善相关检查，为进一步诊治收入急诊ICU。患者自发病以来未进食，小便色深，未排大便。

既往史：3年前诊断糖尿病，高脂血症，服用二甲双胍、拜糖平。

个人史：生于湖南省长沙，久居北京，否认吸烟史、嗜酒史，已婚。

查体：℃P61次/分BP117/67mmHgSPO2100%R20次/分，浅昏迷，颈软，无抵抗，压眶反射存在，双侧瞳孔等大等圆d=3.0mm，对光反射灵敏。结膜苍白，巩膜无黄染，全身躯干部皮肤粘膜可见大量出血点和瘀斑，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿。四肢肌力检查不能配合，肌张力正常，双侧巴士征（-）。

辅助检查：血常规^9/L,%,HGB36g/L,PLT189x10^9/L（8-14）；

血气/L,，,/L（8-14）；

凝血四项%（8-14）；

尿常规尿红细胞25(/ul)(+)，尿蛋白150mg/dl（+++），葡萄糖50mg/dl（+），胆红素(-)（8-14）；

生化AST48U/L，ALT26U/L，CK815U/L，LDH3114U/L，/L,/L,/L,/L,/L（8-14）；

贫血组合铁蛋白1905.47ng/ml，叶酸3.3ng/ml，/ml（8-18）；

血常规^9/L,%,HGB63g/L,PLT64x10^9/L（8-17）；

凝血四项%（8-17）；

生化/L，AST22U/L，ALT33U/L，CK275U/L，LDH1568U/L，/L,/L,/L,/L,/L（8-17）；

入院后治疗

血液净化治疗

美平抗感染治疗

输血治疗

机械通气治疗

丙球、白蛋白、胸腺五肽支持治疗

患者的病情未见明显好转。

白细胞手分（9-2）：白细胞总数100，有核红细胞180,中性分叶核粒细胞76%,中性杆状核粒细胞7%，异形淋巴细胞2。破碎红细胞约占18.0%，可见球形红细胞。

自身抗体11项、ANA、抗ds-DNA、RF、ASO：阴性

尿含铁血黄素试验：阴性

酸溶血试验：阴性

直接抗人球蛋白试验：阴性

RET%（8.16）5.4%

肿瘤标记物：阴性

甲状腺功能：ANTI-TPO：0.02IU/mL,/mL,/ml,/dl,/mL,/dl,/ml

骨髓穿刺结果（9-2）：

1.粒系占19.0%，红系占60.5%，巨核细胞全片35个/3.0*2.5平方厘米，需除外溶血、TTP等。

2.浆细胞多见占3.0%，吞噬细胞占1.0%，并可见噬血现象，破碎细胞多见。

3.建议追踪观察。

预后：患者死亡

诊断：TTP(血栓性血小板减少性紫癜）

疑点：发热的程度

血小板的降低

胆红素的升高

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